Le lupus est une maladie auto-immune. « Quand il se déclare, l’organisme a une réaction immunitaire inappropriée contre ses propres composants, explique le Pr Zahir Amoura, spécialiste de médecine interne* au Centre national de référence Lupus. Il agit comme s’il se défendait contre une infection et produit des anticorps spécifiques. Cela entraîne une réaction inflammatoire de certains organes. » Cette maladie touche entre 20 000 et 40 000 personnes en France, selon l’Assurance maladie.
On parle de lupus « systémique » ou disséminé quand la maladie touche plusieurs organes à la fois. « Attention à ne pas confondre ce lupus systémique avec le lupus cutané isolé, une maladie dermatologique bénigne auto-immune elle aussi, mais qui ne touche que la peau », souligne le spécialiste.
Le lupus peut toucher plusieurs organes : la peau, les articulations, les reins le plus souvent. En général, on retrouve ces principaux symptômes.
Pour faire le diagnostic d’un lupus systémique, les médecins recherchent, en plus de ces symptômes, la présence d’anticorps caractéristiques, absents chez des personnes en bonne santé. Il s’agit des anticorps nucléaires qui sont dirigés vers les noyaux des cellules, mais surtout des anticorps anti-ADN natifs, qui reconnaissent l’ADN que nous avons dans nos noyaux. Leur présence est spécifique du lupus systémique.
Les médecins généralistes peuvent diagnostiquer le lupus, avec l’aide des médecins spécialistes qui feront les examens des organes touchés par les inflammations. « Le lupus est globalement bien connu de nos jours, on ne note plus de retard majeur au diagnostic », précise Johanna Clouscard. Il existe aussi un centre expert des maladies rares dédié au lupus à Paris. Les malades peuvent y prendre rendez-vous d’eux-mêmes ou y être adressés par leur médecin.
Le lupus systémique ou lupus disséminé est une maladie rare qui touche, en France, 47 personnes sur 100 000. Parmi elles, neuf sur dix sont des femmes. « Les plus concernées sont celles qu’on dit « en âge de procréer », entre 15 et 35 ans, avec un pic de 20 à 35 ans », détaille le Pr Amoura. C’est probablement lié au rôle important des œstrogènes (hormones sexuelles féminines) dans le déclenchement de la maladie et des poussées », détaille le spécialiste.
Le lupus systémique est reconnu comme une affection de longue durée (ALD) par l’Assurance maladie.
Le lupus cutané disparaît en moyenne après 2-3 ans. Mais le lupus systémique est une maladie chronique qui, à l’heure actuelle, ne se guérit pas, même si elle disparaît chez certaines femmes avec la ménopause. Néanmoins, des traitements existent contre ses symptômes pour limiter les poussées et changer l’évolution de la maladie.
L’hydroxychloroquine est le traitement de base. Prise en permanence, elle diminue l’activité du système immunitaire et la fréquence des poussées. Elle est aussi prescrite pour le lupus cutané isolé.
Les corticoïdes sont indiqués dans des formes aiguës de la maladie. Mais leurs nombreux effets secondaires demandent une surveillance accrue. D’autres médicaments sont prescrits, lors des poussées, pour une « réponse graduée » selon les organes touchés. Il peut s’agir d’immunosuppresseurs ou d’anti-inflammatoires non stéroïdiens pour une courte durée.
Il est, en outre, recommandé d’éviter le tabac et l’exposition aux ultraviolets du soleil. Enfin, « il ne faut pas oublier les vaccins, essentiels dans la maladie lupique, car la surmortalité liée au lupus provient des infections », explique le Dr Laurent Chiche, spécialiste des maladies auto-immunes à Marseille. Il est ainsi crucial de mettre à jour toutes ses vaccinations obligatoires, et fortement recommandé de se faire vacciner contre l’hépatite B, l’hépatite A, le pneumocoque, le méningocoque, le papillomavirus, l’haemophilus influenzae, la grippe saisonnière… et le Covid.
On ne connaît pas encore les causes du lupus. Néanmoins, certains facteurs déclencheurs de la maladie ou de ses poussées sont identifiés. Schématiquement, c’est la rencontre entre une prédisposition génétique et un agent externe.
La recherche s’oriente dans trois directions.
Mieux traiter les symptômes. Les biothérapies, traitements qui ciblent très précisément le système immunitaire, sont pour certaines déjà autorisées en France. D’autres sont en cours d’étude.
La prise en charge générale de la maladie. Comme pour toute maladie chronique, les traitements seuls ne sont pas suffisants pour améliorer le bien-être au quotidien. Des études sont en cours sur les bénéfices du sport, les liens avec les chocs émotionnels ou psychologiques, par exemple. Les patients sont aussi encouragés à devenir acteurs de leur suivi. Le Dr Chiche a notamment créé le Lupus Living Lab, une communauté de patients et soignants qui échangent sur le vécu de la maladie au quotidien. Il propose aussi une application qui permet de noter, entre deux consultations, les symptômes qui « peuvent être oubliés » pour un suivi le plus personnalisé possible.
La cause de la maladie. À côté des essais cliniques de plus en plus nombreux pour tester de nouveaux agents thérapeutiques, le Dr Chiche mentionne l’importance de favoriser « beaucoup de recherche fondamentale » autour des causes du lupus, notamment dans les domaines de l’épigénétique ou, notamment en France, avec les travaux scientifiques qui se penchent actuellement sur le possible rôle du microbiote intestinal (l’ensemble des micro-organismes vivant dans l’intestin) dans cette maladie.
*La médecine interne est la spécialité qui se penche sur le patient dans sa globalité. Par exemple lorsqu’il est nécessaire d’établir un diagnostic complexe, qui touche plusieurs organes ou qui concerne les maladies rares.
**Toutes les polyarthrites ne sont pas provoquées par le lupus. C’est le cas de la polyarthrite rhumatoïde, une autre maladie auto-immune.
Lupus France rassemble des personnes atteintes de lupus. L’association a pour but d’informer le grand public ainsi que les malades du lupus. Elle oriente aussi les patients vers des médecins si nécessaire. Enfin, elle participe à des projets de recherche sur le lupus et en soutient certains financièrement.
