Qu'est-ce que la paralysie cérébrale ?

Le terme de paralysie cérébrale regroupe des troubles moteurs et sensoriels très divers dans leur forme et dans leur gravité. Leur point commun est d'être causés par des lésions au cerveau apparues chez l'enfant avant la naissance ou jusqu'à ses deux ans.

La paralysie cérébrale englobe l'infirmité motrice cérébrale et le polyhandicap.

• L’infirmité motrice cérébrale (IMC) désigne des troubles moteurs avec ou sans troubles associés et sans déficience intellectuelle associée.
• Le polyhandicap recouvre les formes les plus sévères d'atteintes motrices et sensorielles qui sont accompagnées d'une déficience intellectuelle sévère.

La paralysie cérébrale englobe l'infirmité motrice cérébrale et le polyhandicap.

Selon la localisation ou l'étendue des lésions dans le cerveau, « le handicap peut aller d'une simple boiterie à une atteinte grave de la motricité (paralysie d’un côté du corps voire des quatre membres). Il peut aussi s'exprimer par des troubles du langage et de l'élocution, des troubles neuro-visuels, des mouvements anormaux, et se compliquer d’épilepsie », détaille la Fondation Paralysie Cérébrale.

Qui est touché par la paralysie cérébrale ?

En France, 125 000 personnes sont touchées par une paralysie cérébrale. Cela concerne 1,75 naissance sur 1000, soit 4 naissances par jour. Les lésions cérébrales qui causent la paralysie cérébrale sont dites fixées : elles n'évoluent pas au cours de la vie même s'il peut y avoir des dégradations liées à l'âge.

Quelles en sont les causes ?

À l’origine des lésions du cerveau, « on trouve le plus souvent la diminution ou un arrêt de l'apport en oxygène (anoxie) ou en sang (ischémie) vers le cerveau », explique le Dr Catherine Allaire, neurologue et spécialiste de l'épilepsie.

Cela peut arriver à différents stades :

• Avant la naissance : en raison d'un AVC fœtal, d'une malformation, d'une infection ou intoxication maternelle, d'une anomalie du placenta ou du cordon. « La prématurité est une cause importante de paralysie cérébrale », souligne la neurologue (48 % des cas selon la Fondation Paralysie Cérébrale)
• Autour de la naissance : un accouchement difficile peut causer une anoxie, même si les techniques médicales modernes comme l'hypothermie du nourrisson, né à terme mise en place dans les premières heures, permet de limiter les atteintes causées au cerveau.
• Après la naissance : les lésions peuvent être liées à « une infection (méningite, encéphalite…), un traumatisme physique, un arrêt cardiaque, une mort subite du nourrisson après réanimation », indique la Fondation Paralysie Cérébrale.

Les causes de paralysie cérébrale sont souvent multiples, et restent inexpliquées dans 30 à 40% des cas.

Quels sont les signes d'une paralysie cérébrale ?

Le diagnostic prend souvent plusieurs mois à être posé. Certains signes, observés chez le nourrisson ou l'enfant très jeune, aident les médecins à la dépister.

Parmi eux, on retrouve :

• un retard de développement moteur ;
• une asymétrie de développement moteur;
• des réflexes trop développés ou pas assez présents ;
• un tonus musculaire anormal : « Certains muscles sont en permanence trop toniques, ou pas assez, ou encore alternent de façon incontrôlée entre ces deux états (on parle alors de spasticité, soit des raideurs musculaires involontaires » ;
• des troubles visuels, du langage ou de l'apprentissage ;
• l'épilepsie (chez 15 à 20 % des enfants paralysés cérébraux).

« Le diagnostic de paralysie cérébrale est un diagnostic clinique (ndlr : basé sur l'examen clinique et l'interprétation des symptômes) », explique le Dr Allaire. On peut utiliser l'imagerie médicale (IRM) pour tenter de repérer les anomalies cérébrales, mais celle-ci n'est pas toujours éclairante ». Des examens en laboratoire permettent d'exclure des atteintes génétiques ou des tumeurs de la moelle épinière, par exemple.

Quel suivi médical pour les personnes avec paralysie cérébrale ?

De la rééducation.

Selon l'âge du patient et ses atteintes, la rééducation passe par des mobilisations « actives » (le kinésithérapeute fait bouger les membres), de la musculation, de l’entraînement à la marche, de l'activité physique adaptée…

Chez l'enfant, l'enjeu est de proposer de la rééducation le plus tôt possible afin de bénéficier de la plasticité du cerveau dans les premiers mois de vie. Des méthodes récentes de rééducation intensive montrent de bons résultats. Ainsi, la méthode Habit'ile, chez les enfants de plus de six ans, incite par le jeu, à être actif pour augmenter ses facultés motrices. En France, aujourd'hui, les CHR de Brest, Angers et Lyon la propose. Des études sont actuellement menées en Europe sur son efficacité chez les moins de six ans, notamment au CHU d'Angers.

Une prise en charge de la douleur, par des techniques médicamenteuses comme le MEOPA (gaz médicinal anxiolytique et analgésique utilisé principalement en milieu hospitalier) mais aussi par des techniques non médicamenteuses comme le serious game ou l'hypnose.

Des injections de toxine botulinique pour contrer la spasticité des muscles. « Il existe également des traitements par voie orale, mais la toxine botulinique présente le grand avantage de n’engendrer que très peu d’effets indésirables », souligne Catherine Allaire.

La chirurgie permet de corriger les phénomènes de rétraction musculaire (diminution des fibres du muscle). On peut pratiquer, en ambulatoire et sous anesthésie locale, une ténotomie (section d'un tendon). Dans certains cas, on peut aussi pratiquer des chirurgies d'allongement des muscles.

Ou en est la recherche ?

Faciliter le dépistage. Le projet européen ENSEMBLE vise à détecter de manière fiable la paralysie cérébrale avant l'âge de 6 mois. Cela passe par la collecte d'un grand nombre de données cliniques d'IRM et d'EEG (électroencéphalogramme) chez des nouveau-nés à risque de paralysie cérébrale et leur analyse avec les techniques de machine learning. À partir de ces analyses, le projet a pour but d'établir un modèle qui permettra de prédire les cas à risque de paralysie cérébrale et ainsi réduire le temps de diagnostic.

Réparer les lésions du cerveau. Une équipe française explore la possibilité d'utiliser les cellules souches pour remplacer ou réparer les cellules du cerveau abîmées lors des naissances prématurées. D'autres recherches se penchent sur la prévention des inflammations du cerveau du fœtus qui peuvent provoquer ces lésions. À l’heure actuelle, ces études en sont encore au stade d'essais thérapeutiques.

Améliorer les technologies qui remplacent les fonctions motrices défaillantes comme la rééducation par des jeux en réalité virtuelle, la robotique pour redonner de la mobilité aux membres paralysés…