Mieux comprendre la cardiomyopathie

Derrière le terme de cardiomyopathie, on recense plusieurs maladies aux symptômes et causes diverses. Leur point commun est qu’elles se caractérisent par une affection du myocarde, c’est-à-dire du tissu musculaire du cœur qui propulse le sang vers le corps. Lorsque ce muscle est touché, sa capacité de pompage se réduit, ce qui provoque une insuffisance cardiaque.

Il est possible de dépister suffisamment tôt les signes d’insuffisance cardiaque qui peuvent conduire au diagnostic de cardiomyopathie. « Il y en a quatre principaux qui sont l’essoufflement anormal, la fatigue inhabituelle, la prise de poids de plus de trois kilos de manière rapide et les œdèmes des jambes. Ces symptômes doivent alerter », indique le Professeur Jérôme Roncalli, vice-président de la Fédération française de cardiologie.

Dans ce cas de figure, le médecin traitant doit être consulté au plus vite. Ce dernier pourra doser un simple marqueur sanguin (BNP/NT-proBNP) et orientera vers un cardiologue pour procéder à une échographie cardiaque et d’autres examens si cela est nécessaire. « Beaucoup de patients attendent et sont diagnostiqués trop tard, parfois de manière dramatique au décours d’un arrêt cardiaque », déplore le cardiologue.

En effet, selon la fondation Cœur et recherche, la mort subite de l’adulte reste un fléau majeur. Son incidence en France est estimée à un habitant sur mille par an ce qui représente environ 60 000 personnes. Les cardiomyopathies en sont une des causes les plus fréquentes.

Trois formes principales de cardiomyopathies

Il existe trois sortes de cardiomyopathies. Tout d’abord, la cardiomyopathie dilatée, qui résulte de l’affaiblissement des ventricules du cœur. Elle engendre une dilatation de la cavité cardiaque et la diminution de la force de contraction du cœur. On est face à une cardiomyopathie restrictive quand on constate une perte d’élasticité du myocarde qui se rigidifie. Le remplissage des cavités du cœur ne se fait plus correctement et les pressions du cœur s’amplifient.

On parle de cardiomyopathie hypertrophique lorsque le muscle cardiaque est augmenté de volume et que les parois des ventricules se raidissent. Clémence Gualy, Montpelliéraine âgée de 28 ans, souffre de cette forme de maladie, diagnostiquée à la naissance après qu’elle s’est retrouvée en détresse respiratoire. La jeune femme est en attente d’une greffe cardiaque. Elle revient de loin. Elle a traversé plusieurs épreuves, maintes hospitalisations et interventions chirurgicales.

« Je considère que la cardiomyopathie ne m’aura pas vaincue tant que je serai en vie. La greffe me rendra plus forte que ce que je ne suis déjà. Je suis touchée par la maladie mais pas coulée », confie-t-elle. Clémence Gualy sensibilise le grand public à la cardiomyopathie sous toutes ses formes à travers des défis sportifs. Elle se prépare actuellement pour un évènement qui aura lieu en 2024 à la piscine Olympique de Montpellier.

La cardiomyopathie dilatée affecte surtout les moins de 50 ans

Les cardiomyopathies les plus fréquemment observées sont celles dites dilatées. Elles concernent 60 % des patients atteints d’insuffisance cardiaque. « Le défaut de contractation de la pompe cardiaque occasionne une baisse du débit cardiaque. Cela se manifeste par des symptômes tels que l’essoufflement ou encore la fatigue et conduit au phénomène de rétention d’eau et à une prise de poids rapide », souligne le professeur Jérôme Roncalli.

Cette forme de cardiomyopathie affecte surtout les adultes de moins de 50 ans, plus souvent les hommes. Certaines infections virales peuvent aussi provoquer une inflammation aiguë du muscle cardiaque qui peut conduire à la cardiomyopathie dilatée. Il existe d’autres causes, l’alcool notamment, qu’il faut rechercher, mais dans 20 à 30 % des cas, cette maladie est génétique. « Quand aucune cause spécifique ne peut être identifiée, on parle de cardiomyopathie dilatée primitive », poursuit le cardiologue du Pôle cardiovasculaire et métabolique du CHU de Toulouse.

Des traitements médicamenteux et des interventions chirurgicales

La cardiomyopathie dilatée nécessite une prise en charge thérapeutique qui repose sur quatre familles de médicaments. « On va utiliser notamment les bêtabloquants qui réduisent la charge de travail imposée au cœur », observe le médecin. Les autres médicaments prescrits, tels que les inhibiteurs de systèmes hormonaux complexes impliqués dans l’insuffisance cardiaque, ont pour effet de diminuer les symptômes et la rétention d’eau.

Dans certains cas, après avoir traité les causes curables, la cardiomyopathie dilatée pourra faire l’objet de la mise en place d’un pacemaker multisite pour permettre à nouveau aux ventricules de se contracter de manière synchrone. « D’autres cas nécessitent l’implantation d’un dispositif de type défibrillateur automatique dont l’objectif est de diminuer le risque de mort subite ». Lorsque ces traitements ne sont pas efficaces, le patient peut être orienté vers la transplantation cardiaque.

La cardiomyopathie restrictive touche les personnes plus âgées

On parle de cardiomyopathie restrictive le plus souvent lorsque le muscle cardiaque est infiltré par des dépôts d’amyloïde (agrégat de protéines). Cette accumulation au niveau du cœur va entraîner une altération progressive de sa structure et de ses parois musculaires. Ces dernières vont se raidir sans qu’il y ait forcément un épaississement du muscle. Cela provoque alors une résistance au remplissage normal du cœur. Le myocarde peine à se contracter et se relâcher.

Cette pathologie touche essentiellement les personnes plus âgées et le diagnostic est aisément posé après le passage d’examens d’imagerie (échographie, IRM, scintigraphie osseuse) et après des analyses biologiques. La cardiomyopathie restrictive se caractérise par un essoufflement à l’effort ou en position allongée, un gonflement des tissus avec possibilité d’œdèmes. « Il est important de se faire surveiller dès que les signes se manifestent afin de ralentir l’évolution. Nous disposons depuis plus de trois ans d’un traitement spécifique efficace pour une forme particulière d’amylose cardiaque du sujet âgé », recommande le cardiologue.

La cardiomyopathie hypertrophique survient entre 20 et 40 ans

La cardiomyopathie dite hypertrophique est principalement liée à des anomalies génétiques héréditaires. Elle survient généralement entre 20 et 40 ans. Les symptômes apparaissent à l’effort. Les patients peuvent présenter de l’essoufflement, des palpitations irrégulières, des douleurs thoraciques, et des pertes de connaissance. « L’épaississement des parois du muscle cardiaque rend difficile le remplissage du cœur », constate le vice-président de la Fédération française de cardiologie.

Une échocardiographie et un IRM cardiaque préciseront l’état de raidissement des parois. Des médicaments peuvent alors être prescrits pour ralentir la fréquence cardiaque et permettre un meilleur remplissage. Le risque rythmique de cette cardiomyopathie hypertrophique doit être rapidement évalué. « En effet, on peut être confronté à des morts subites lorsqu’il y a des troubles du rythme cardiaque ». Dans ce cas, la mise en place d’un défibrillateur implantable peut être envisagée.

Un petit infarctus pour modérer la cardiomyopathie hypertrophique

Dans certaines situations de cardiomyopathie hypertrophique obstructive, un petit infarctus peut être provoqué. « Lorsque le muscle cardiaque est très épais, on va agir dans la zone où le ventricule est augmenté et gêne l’éjection du sang dans l’organisme. On injecte de l’alcool pur dans l’une des petites artères pour amincir la paroi », commente le Professeur Jérôme Roncalli. Ce procédé améliore la capacité d’éjection du ventricule gauche et instaure un meilleur débit cardiaque. « Cette intervention donne de très bons résultats ».

L’équipe médicale peut aussi avoir recours à la chirurgie cardiaque pour traiter cette problématique d’épaisseur excessive. « On appelle cet acte la myomectomie, mais cette pratique est plus rare et plus lourde », admet le médecin. Dans ce cas, la partie obstructive du muscle cardiaque est enlevée. L’éjection du ventricule est alors facilitée.